其实，自身免疫性疾病在血液系统的累及非常普遍，常见的除血小板减少之外，还有贫血和白细胞减少。血小板减少常常是系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征等常见风湿免疫疾病的症状之一，在系统性红斑狼疮患者中的发生率可以有10%~40%。血小板的主要功能是参与凝血，血小板减少自然会增加自发性出血风险，如鼻出血、牙龈出血、皮下淤青，严重者会出现内脏出血，尤其是头颅内出血，可危及生命。

风湿免疫病伴发血小板减少大多为轻中度，即血小板计数在（30~90）×10⁹/L，少数患者可出现重度血小板减少（血小板计数少于30×10⁹/L），甚至可见血小板计数在10×10⁹/L以下、接近0的患者，可见此病的危害之重。血小板减少也可以是部分自身免疫性疾病的首发表现，非常容易误诊为原发性血小板减少性紫癜（ITP）。但ITP也有可能是SLE的早期表现，临床上有时可见到部分开始诊断为ITP的患者在数月至数年后出现典型的SLE改变，因此对ITP患者特别是生育年龄女性要注意追踪，定期复査有关免疫学指标。对于血小板减少非常严重的患者，及时积极的治疗是非常关键的。

在发现出血和血小板减少后，第一时间肯定是根据不同程度的血小板减少给予对症及时处理，但是在病情稳定甚至治疗初期，就要对患者进行可能的风湿免疫性疾病的排査。一旦有相关疾病的背景，一定要同时治疗原发疾病，并非单单治疗血小板减少。

治疗自身免疫性相关血小板减少的基础药物是糖皮质激素。轻中度血小板减少者给予常规剂量激素即可，对激素依赖者应考虑联用免疫抑制剂。对重度患者（血小板少于2×10⁹/L）可使用甲泼尼龙冲击治疗，必要时静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG），同时联用免疫抑制剂。顽固性患者甚至可考虑给予长春新碱等药物，甚至脾切除等外科治疗方案，但选择须十分谨慎。尽管目前治疗免疫性血小板减少的手段在增多，但仍有少部分顽固性患者疗效不佳，希望科学技术的发展，有更多的最新治疗方法可以惠及广大患者。

专家简介

编辑 | 徐世纪

一审 | 王彦玮

终审 | 沈宇辉